Kongenitale melanozytäre Nävi (CMN)

Was ist ein kongenitaler melanozytärer Nävus (CMN)?

Ein Nävus wird umgangssprachlich meist als “Muttermal” oder “Leberfleck” bezeichnet. Nävi können überall am Körper auftreten und variieren hinsichtlich Farbe (hell- bis dunkelbraun), Grösse, Dicke und Behaarung. Als „kongenitale melanozytäre Nävi“ bezeichnet man angeborene, braune Muttermale. Die braune Farbe stammt vom Hautfarbstoff Melanin, der von speziellen Hautzellen gebildet wird, den Melanozyten. Die Abkürzung „CMN“ stammt vom englischen Begriff “congenital melanocytic nevi”, wird aber auch häufig im deutschsprachigen Raum verwendet.

Kategorisierung von CMN

Die häufigste Klassifikation von CMN beruht auf ihrer Größe bzw. ihrem maximalen Durchmesser im Erwachsenenalter. Es werden kleine (< 1,5 cm), mittelgroße (1,5-20 cm), große (20-40 cm) und riesige (> 40 cm) Nävi unterschieden. Ein Nävus vergrössert sich dabei proportional zum Wachstum der Haut, so dass der Durchmesser eines Nävus vom Säuglings- bis ins Erwachsenenalter am Kopf etwa zweifach und am Rest des Körpers etwa dreifach zunimmt.

Grosse Nävi werden häufig von zahlreichen kleineren sog. Satellitennävi begleitet, die bereits bei Geburt oder in den ersten 5 Lebensjahren auftreten.

Wie häufig sind CMN?

Kleine und mittelgrosse Nävi sind relativ häufig. Etwa 0,2 – 6% der Neugeborenen sind davon betroffen. Grosse Nävi (< 20cm) hingegen sind viel seltener. Nur etwa eins von 20’000 Neugeborenen ist davon betroffen. Das sind in der Schweiz etwa 4 Kinder pro Jahr. Noch sehr viel seltener trifft man Riesennävi (> 40cm) an.

Wie entstehen CMN?

Melanozyten sind Hautzellen, die bei jedem Menschen in der Haut vorkommen. Sie produzieren den Hautfarbstoff Melanin, der für die bräunliche Färbung der Haut verantwortlich ist. Bei CMN sind diese Hautzellen nicht gleichmässig in der Haut verteilt, sondern bilden Zellnester, die für uns als “braune Muttermale“ sichtbar sind. Warum sich diese Zellnester bilden ist bisher noch unbekannt.

Welche Risiken bestehen bei CMN?

Kongenitale melanozytäre Nävi sind gutartig. In seltenen Fällen entwickelt sich ein Hautkrebs, ein sogenanntes Melanom. Das Risiko für ein Melanom ist deutlich geringer als früher angenommen und hängt von der Grösse und Struktur des CMN ab. Bei kleinen und mittelgrossen CMN besteht kein erhöhtes Lebenszeitrisiko, ein Melanom zu entwickeln. Bei grossen (Ø = 20-40cm) und riesigen (Ø > 40cm) CMN wird das Risiko auf 1-10% geschätzt. Deshalb sind die Behandlungsansätze für kleine und grosse CMN unterschiedlich.

Bei Kindern mit grossen CMN, begleitet von Satellitennävi, treten manchmal auch Veränderungen im Zentralnervensystem (Gehirn oder Rückenmark) auf. Diese umfassen ein breites Spektrum an unterschiedlichen Befunden, welche früher unter dem Begriff der neurokutanen Melanozytose zusammengefasst und heutzutage als «CMN-Syndrom» bezeichnet werden. Manchmal können diese Veränderungen zu Krampfanfällen oder anderen neurologischen Symptomen führen. Bei gewissen Veränderungen können neurochirurgische Interventionen notwendig werden. Bei Kindern mit grossen oder multiplen CMN wir deshalb empfohlen, eine Magnetresonanztomografie des Schädels und Rückenmarks bis spätestens im Alter von sechs Monaten durchzuführen.

Worauf sollte man achten, wenn man einen kongenitalen Nävus hat?

Generell sollte man einen Nävus sollte gut beobachten und einem Kinderarzt oder Dermatologen zur genauen Begutachtung zeigen, insbesondere dann, wenn sich der Nävus farblich verändert, leicht verletzlich ist, blutet oder knotige Anteile zeigt. Nävi, die grösser als 5 cm sind, sollten unabhängig von auffälligen Veränderungen in einem speziellen Zentrum vorgestellt werden, wo Kinderdermatologen und Kinderchirurgen zusammenbearbeiten und die Situation gemeinsam mit der Familie evaluieren können. Das Ärzteteam legt fest, in welchem Abstand Nachkontrollen stattfinden sollten, wenn keine Therapie geplant ist.

Wir empfehlen generell, Nävushaut durch bedeckende Kleidung und ausreichenden Sonnenschutz (Lichtschutzfaktor 40-60) zu schützen.

Text: Dr. med. K. Neuhaus, Oberärztin
Zentrum für brandverletzte Kinder,
plastische und rekonstruktive Chirurgie
Kinderspital Zürich