Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.
Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.
Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.
Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.
Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.
Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.
Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.
Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.
Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.
Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.
Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.
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Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.
Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.
Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.
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Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.
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Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.
Die kutane Mastozytose ist eine gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen in der Haut gekennzeichnet ist.

Kutane Mastozytose

Was ist die kutane Mastozytose?

Die Mastozytose ist eine seltene, gutartige Erkrankung des Kindesalters, welche durch eine Vermehrung der Mastzellen (= Zellen, welche den Allergiebotenstoff Histamin freisetzen können) in der Haut gekennzeichnet ist. Bei der Mastozytose unterscheidet man eine sogenannte kutane (primär die Haut betreffende) von der systemischem (das Blut und andere Organsysteme betreffende) Form. Bei der Mastozytose des Kindesalters handelt es sich praktisch immer um die kutane Form. Sie zeigt sich typischerweise mit dem Auftreten von mehreren rot-bräunlichen Flecken an der Haut, welche sich meist im Säuglingsalter beginnen auszudehnen. Diese können durch Trigger wie z.B. Reiben der Haut mehr gerötet und geschwollen erscheinen und zum Teil mit (schmerzlosen) Blasen einhergehen. Eine wiederkehrende Blasenbildung ist vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern zu beobachten und verschwindet im Verlauf.

Durch gewisse Reize kann die Haut zeitweise jucken, generell besteht aber meist kein deutlicher Juckreiz und schwere Allergie-ähnliche Reaktionen sind äusserst selten.

Welche Formen der Mastozytose der Haut gibt es?

Man unterscheidet das solitäre Mastozytom (ein bis drei Flecken an der gesamten Haut) von der sogenannten makulopapulösen kutanen Mastozytose (³ 4 bzw. multiple) und der seltenen diffusen kutanen Mastozytose (generalisiert leicht gerötete und verdickte Haut). Bei Diagnosestellung wird eine Blutuntersuchung veranlasst, um unter anderem den sogentannten Tryptasewert zu bestimmen, welcher die im Kreislauf zirkulierende Histaminmenge wiederspiegelt.

Wie häufig ist die kutane Mastozytose und ist sie vererbbar?

Es sind ca. 1:10’000 Menschen weltweit betroffen. Mit wenigen Ausnahmen ist die Mastozytose nicht eine vererbbare Erkrankung.

Wie ist der zu erwartende Verlauf?

Die Prognose ist äusserst gut. Die Flecken der Haut nehmen im Kindes- und Schulalter von selbst laufend ab und verschwinden bis zur Pubertät in ca. 80% der Fälle. Bis zum Verschwinden der Läsionen sind regelmässige dermatologische Kontrollen (ca. 1x jährlich) empfohlen. Zusätzliche allfällige Symptome wie Flush (akute starke Gesichtsrötung), Durchfallattacken oder Schmerzen am Bewegungsapparat sollen beachtet werden.

Welche Faktoren können die Symptome der Erkrankung verstärken?

Vor allem mechanische oder physikalische Reize (z.B. (z.B. Reibung, Druck, Hitze, Kälte, plötzliche Temperaturwechsel) können die Haut stellenweise mehr gerötet oder anschwellen lassen. Gelegentlich ist auch eine Mitreaktion der Haut bei (typischerweise viralen) Infektionskrankheiten/Fieber zu beobachten oder bei Insektenstichen. Oft kommen lokale Hautreaktionen bei Mastozytose aber auch ohne identifizierbaren Auslöser vor. Ein Verzicht auf spezifische Nahrungsmittel oder eine Histamin-arme Diät ist im Kindsalter nicht notwendig. Gewisse Medikamente (vor allem. Kontrastmittel und Anästhesie-Medikamente wie Muskelrelaxantien oder Opioide) können ebenfalls eine vermehrte Histamin-Freisetzung auslösen.

Muss und kann die Mastozytose behandelt werden?

Eine spezifische Behandlung der sichtbaren Flecken der Haut steht nicht zur Verfügung und ist bei guter Prognose mit spontaner Abheilung im Verlauf auch nicht notwendig. Bei deutlichem Juckreiz und wiederkehrender Blasenbildung helfen Antihistaminika und sog. Mastzell-stabilisierende Medikamente. Bei subjektiv störendem Hautbefund kann ab dem Schulalter eine Lichttherapie die Ausprägung der Flecken mindern.

Das Mitführen eines Allergie-Notfallsets (bestehend aus Antihistaminika (Tropfen oder Tabletten) und Kortisontabletten) wird empfohlen und wir stellen einen Mastozytose-Pass aus mit weiteren Informationen und Auflistung von potentiell Mastzell-degranulierenden Medikamenten. Im Falle von operativen Eingriffen (insbesondere bei einer Narkose) ist dieser Ausweis vorzuweisen und eine prä-operative Gabe von Antihistaminika und Kortikosteroiden empfohlen.